Improprement appelée "Rétinite pigmentaire", il s'agit d'une affection héréditaire grave, qui ne touche généralement que quelques individus d'une même famille.

Son apparition clinique se fait le plus souvent entre la dixième et la vingtième année de la vie.

La maladie se caractérise par une baisse de vision bilatérale très lentement progressive, surtout marquée sous faible éclairage (héméralopie) en phase de début. Peu à peu, la vision s'amenuise et le sujet porteur de l'affection éprouve de plus en plus de difficulté à la lecture; en fin d'évolution celle-ci devient impossible en raison d'une amputation de tout le champ visuel central (scotome central).

Le traitement médical est hélas impuissant, puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, mais la thérapie génique constitue un espoir de guérison.

Le recours aux aides visuelles (loupes éclairantes, systèmes grossissants électroniques grâce auxquels le sujet handicapé peut lire un texte sur un écran de télévision), constitue un précieux moyen qui permet au porteur de l'affection d'avoir une vie de relation quasi-normale pendant un temps relativement long. D'ailleurs, pour pouvoir agrandir les informations vues sur votre écran d'ordinateur, vous pouvez téléchargez l'un des programmes-loupes que nous mettons à votre disposition dans notre rubrique logiciels.