Il s'agit d'une tumeur cancéreuse de la rétine qui touche les enfants de moins de 5 ans (1/20000).

Sans traitement la tumeur grossit à l'intérieur de l'oeil puis peut affecter l'orbite, le cerveau et même se disseminer dans l'organisme.

Au début la maladie se manifeste par un reflet blanc dans la pupille (leucocorie) ou parfois par un Strabisme.

Le traitement doit être le plus précoce possible avec pour objectif de préserver l'oeil et la vision. Les traitements conservateurs sont :

- La cryothérapie
- La curithérapie par disque radioactif
- La thermochimiothérapie
- La photocoagulation au xénon
- La radiothérapie externe
- Le traitement chirurgical par enucléation.