Il s'agit de mouvements rythmiques des globes oculaires le plus souvent horizontaux mais parfois verticaux ou rotatoires. Il y a en général l'alternance d'une secousse rapide et d'une secousse lente. La secousse rapide détermine le sens du nystagmus.
Les deux yeux sont le plus souvent atteints en même temps mais il existe un nystagmus monoculaire. On trouve parfois une position de blocage, c'est à dire que le nystagmus diminue fortement d'amplitude dans certaines positions du regard.
Enfin il s'y associe fréquemment un strabisme et une diminution de l'acuité visuelle.