Il s'agit d'une dystrophie cornéenne qui abaisse l'acuité visuelle par déformation progressive de la cornée qui prend peu à peu la forme d'un "cône".

Au début le kératocône ne montre qu'un astigmatisme qui peu à peu devient important et irrégulier.

La correction par lunette, efficace au début, devient impossible. Il faut alors corriger le trouble visuel par des lentilles cornéennes rigides. Peu à peu la vision diminue néanmoins il pourra être nécessaire d'effectuer une greffe de cornée.

L'évolution est cependant irrégulière, certains kératocônes restent identiques pendant quelques années. Parfois il s'aggrave puis se stabilise à nouveau. Il peut exister une complication particulière qu'on appelle : le kératocône aigü (hydrops), l'oeil devient rouge, larmoyant et la vision s'abaisse. A l'examen on note une importante opacité au centre de la cornée. Le déclenchement est souvent traumatique.